Лимфедема

limfedema Диагностика

Доктор медицины, Университет Макмастера

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (2)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторные исследования (0)
  • Диаграмма (0)

Этиология

Лимфедема может быть:

Первичный: из-за лимфатической гипоплазии

Вторичный: из-за обструкции или разрыва лимфатических сосудов

Первичные лимфедемы

Первичная лимфедема бывает врожденной и редко. У них разное фенотипическое проявление и разный возраст начала заболевания.

Врожденная лимфедема развивается в возрасте до 2 лет и вызывается аплазией или гипоплазией лимфатических сосудов. Болезнь Милроя является аутосомно-доминантной семейной формой наследственной лимфедемы, связанной с мутацией в гене рецептора фактора роста эндотелия сосудов (VEGFR-3).

) и иногда ассоциируется с холестатической желтухой и отеком или диареей из-за потери белка из-за энтеропатии из-за кишечной лимфангиэктазии.

Лимфедема прекокса (раннее начало) развивается у пациентов в возрасте от 2 до 35 лет, обычно у женщин в начале менструального цикла или беременности.

Болезнь Мейга — это семейная аутосомно-доминантная форма лимфедемы прекокса, вызванная мутацией в гене фактора транскрипции (FOXC2

) и сопровождается дополнительным рядом ресниц (дистихиаз), раздвоением неба, припухлостью верхних и нижних конечностей, иногда лица.

Поздняя лимфедема (поздняя лимфедема) поражает пациентов старше 35 лет. Есть семейные и спорадические формы; генетические механизмы обеих этих форм неясны. Клинические признаки похожи на первичную лимфедему, но могут быть менее выраженными.

Лимфедема также встречается при других генетических синдромах, в том числе:

Синдром желтого ногтя, характеризующийся плевральным выпотом и желтым изменением цвета ногтей

Синдром Хеннекама, редкий врожденный синдром, включающий лимфангиэктазию кишечника и других органов, лицевые аномалии и умственную отсталость.

Вторичная лимфедема

Вторичная лимфедема встречается гораздо чаще, чем первичная лимфедема.

Наиболее частые причины:

Хирургическое вмешательство (особенно после лимфаденэктомии, обычно для лечения рака груди)

Лучевая терапия (особенно в подмышечной или паховой области)

Лимфатическая обструкция, вызванная опухолью

Умеренный лимфатический отек может также возникать в случае утечки интерстициальной ткани у пациентов с хронической венозной недостаточностью.

Клинические проявления

Симптомы вторичной лимфедемы включают жалобы на болезненный дискомфорт и чувство тяжести и стеснения в рассматриваемой области.

Основные симптомы отека мягких тканей делятся на 3 стадии:

1 этап: Под давлением на месте припухлости образуется ямочка, а утром припухлость исчезает.

2 стадия: в области отека нет ямки отрицательного давления, имеется хроническое воспаление мягких тканей, вызывающее ранний фиброз.

Стадия 3: отек твердый, стойкий, с заметно увеличенным отеком из-за фиброза мягких тканей.

Припухлость чаще всего бывает односторонней, может усиливаться в теплую погоду, перед менструацией и после длительного опускания конечности. В околосуставном месте опухоль может ограничивать диапазон движений конечности. Заболевание может поражать любую часть конечности (изолированную проксимальную или дистальную) или всю конечность. Лимфедема, особенно вызванная приемом лекарств или хирургическим вмешательством, может привести к тяжелой инвалидности и эмоциональным расстройствам.

Часто встречаются поражения кожи, включая гиперкератоз, гиперпигментацию, бородавки, папилломы и грибковые инфекции.

В редких случаях пораженная конечность значительно увеличивается, а гиперкератоз становится настолько сильным, что напоминает кожу слона (слоновость). Это более типично для филяриатоза, чем для других причин лимфедемы.

Осложнения

Лимфаденит может развиться и чаще всего вызывается бактериями, попадающими в кожу через трещины на коже между пальцами рук и ног, вызванные грибковой инфекцией, или в результате порезов на руках. Воспалениеи предотвратить развитие осложнений.

Оцените статью
Добавить комментарий